Nuevo método de imagen revela defectos proteicos en la enfermedad de las neuronas motoras

MadridInvestigadores de la Universidad de Birmingham han desarrollado un nuevo método de imagen que detecta problemas con proteínas dañinas relacionadas con la enfermedad de la neurona motora (ENM). En colaboración con la Universidad de Sheffield, han realizado descubrimientos importantes que podrían conducir a nuevos tratamientos.

La enfermedad de la motoneurona (EMN), también conocida como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una condición grave en la que las células nerviosas que controlan los músculos se deterioran, lo que provoca debilidad muscular y atrofia. Los científicos aún no comprenden completamente qué causa la EMN y no existe una cura actualmente. Una nueva técnica llamada espectrometría de masas ambiental nativa (NAMS) ayuda a los investigadores a estudiar las proteínas en su forma natural directamente de los tejidos del cerebro y la médula espinal.

Investigadores han descubierto que una proteína específica llamada SOD1 carece de un componente metálico. Esta proteína ya se había relacionado con la enfermedad de las motoneuronas (EMN) anteriormente, pero es la primera vez que los científicos han utilizado imágenes moleculares detalladas para demostrar que la SOD1 deficiente en metal se acumula en las zonas afectadas del cerebro y la médula espinal en ratones. Este hallazgo señala una conexión directa entre los problemas de esta proteína y el desarrollo de la EMN.

Principales descubrimientos incluyen:

• El desarrollo de NAMS permite examinar proteínas en tejidos nativos.
• Identificación de una deficiencia de metales en la proteína SOD1.
• Acumulación de SOD1 observada en regiones específicas del cerebro y la médula espinal en modelos de ratones con ELA.

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Cuando la SOD1 carece de iones metálicos esenciales, puede plegarse incorrectamente y formar agregados perjudiciales para las funciones celulares, lo que podría causar la muerte de las neuronas motoras. El equipo de Helen Cooper en la Escuela de Biociencias de Birmingham ha desarrollado un nuevo método para estudiar estos problemas proteicos de manera más detallada. Richard Mead y su equipo en el Instituto de Neurociencia Traslacional de Sheffield tienen la esperanza de que esta tecnología ayude a entender por qué mueren las neuronas motoras, lo que podría abrir la puerta a nuevos tratamientos.

El equipo de investigación verificará si los mismos desequilibrios de SOD1 se encuentran en muestras de tejido humano, lo cual es crucial para confirmar la relevancia de sus hallazgos en el tratamiento de pacientes. Además, planean probar medicamentos ya existentes para corregir la deficiencia de metal en SOD1 en modelos de ratón, lo que podría llevar al uso de medicamentos conocidos para tratar la ELA.

Este descubrimiento es crucial para la investigación de ELA y establece un nuevo estándar para estudiar otras enfermedades cerebrales a nivel molecular. Al proporcionar vistas detalladas de las estructuras proteicas en su estado natural, NAMS podría transformar la manera en que los científicos investigan muchas condiciones y desarrollar nuevos métodos de tratamiento.