Nieuwe afbeeldingsmethode onthult eiwitdefecten bij de ziekte van motorische neuronen

AmsterdamOnderzoekers van de Universiteit van Birmingham hebben een nieuwe beeldvormingsmethode ontwikkeld die schadelijke eiwitproblemen in verband met motorische neuronen ziekte (MND) identificeert. In samenwerking met de Universiteit van Sheffield hebben ze belangrijke ontdekkingen gedaan die kunnen leiden tot nieuwe behandelingen.

Motorneuronziekte (MND), ook bekend als amyotrofische laterale sclerose (ALS), is een ernstige aandoening waarbij de zenuwcellen die spieren aansturen, achteruitgaan, wat leidt tot spierzwakte en -afbraak. Wetenschappers begrijpen nog niet volledig wat MND veroorzaakt en er is nog geen genezing. Een nieuwe techniek genaamd native ambient mass spectrometry (NAMS) stelt onderzoekers in staat om eiwitten in hun natuurlijke vorm direct vanuit hersen- en ruggenmergweefsel te bestuderen.

Onderzoekers hebben ontdekt dat een specifieke proteïne, genaamd SOD1, een metaalcomponent mist. Deze proteïne is al eerder in verband gebracht met motorneuronziekte (MND), maar dit is de eerste keer dat wetenschappers gedetailleerde moleculaire beeldvorming hebben gebruikt om aan te tonen dat metaaldeficiënte SOD1 zich ophoopt in getroffen gebieden van de hersenen en het ruggenmerg bij muizen. Deze bevinding toont een directe link aan tussen deze proteïneproblemen en de ontwikkeling van MND.

Belangrijkste bevindingen:

• Ontwikkeling van NAMS maakt het mogelijk om eiwitten in hun oorspronkelijke weefsel te bestuderen.
• Een tekort aan metaal in het SOD1-eiwit vastgesteld.
• Ophoping van SOD1 waargenomen in specifieke hersen- en ruggenmerggebieden bij muizenmodellen van ALS.

Lees ook:

Gisteren · 12:21

Verborgen dieptegeheimen: Arima-bronwater en aardbevingsrisico

Wanneer SOD1 cruciale metaalionen mist, kan het verkeerd vouwen en klonteren, wat schadelijk is voor celprocessen en mogelijk leidt tot afsterven van motorneuronen. Het team van Helen Cooper aan de School of Biosciences in Birmingham heeft een nieuwe methode ontwikkeld om deze eiwitproblemen nader te onderzoeken. Richard Mead en zijn team van het Sheffield Institute for Translational Neuroscience hopen dat deze technologie zal helpen te verklaren waarom motorneuronen afsterven, wat kan leiden tot nieuwe behandelingen.

Het onderzoeksteam gaat vervolgens controleren of dezelfde SOD1-onbalansen ook in menselijke weefselmonsters voorkomen, wat essentieel is om het belang van hun bevindingen voor de behandeling van patiënten te bevestigen. Daarnaast zijn ze van plan bestaande medicijnen te testen om het metaaltekort in SOD1 bij muismodellen te herstellen, wat mogelijk kan leiden tot het gebruik van bekende geneesmiddelen voor de behandeling van MND.

Deze ontdekking is van groot belang voor ALS-onderzoek en zet een nieuwe standaard voor het bestuderen van andere hersenziektes op moleculair niveau. Door gedetailleerde beelden van eiwitstructuren in hun natuurlijke staat weer te geven, kan NAMS de manier veranderen waarop wetenschappers verschillende aandoeningen onderzoeken en nieuwe behandelingsmethoden ontwikkelen.