신경변성질환 치료에 도움되는 새로운 영상기법으로 단백질 결함 발견

소요 시간: 2 분
에 의해 Maria Sanchez
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영향을 받은 운동 뉴런 단백질의 미시적 관찰.

Seoul버밍엄 대학교 연구진은 새로운 이미징 기법을 개발하여 운동 신경 질환 (MND)과 관련된 유해한 단백질 문제를 식별할 수 있게 되었습니다. 셰필드 대학교와 협력하여 그들은 새로운 치료법으로 이어질 수 있는 중요한 발견을 했습니다.

모터 뉴런 질환(MND), 또는 근위축성 측삭 경화증(ALS)은 근육을 제어하는 신경 세포가 퇴화하여 근육 약화 및 축소를 초래하는 심각한 질환입니다. 과학자들은 아직 MND의 원인을 완전히 이해하지 못했고, 현재로서는 치료법도 없습니다. 네이티브 앰비언트 질량 분석법(NAMS)이라는 새로운 기법은 연구자들이 뇌 및 척수 조직에서 단백질을 자연 상태로 직접 연구하는 데 도움을 줍니다.

연구자들은 특정 단백질인 SOD1이 금속 성분을 결여하고 있다는 것을 발견했습니다. 이 단백질은 이전부터 운동 신경 세포 질환(MND)과 관련이 있었지만, 과학자들이 이번에 고해상도 분자 이미징을 사용하여 금속이 결여된 SOD1이 쥐의 뇌 및 척수의 영향을 받은 부위에 축적된다는 것을 보여준 것은 처음입니다. 이 발견은 이러한 단백질 문제가 MND의 발달과 직접적인 연관이 있음을 시사합니다.

주요 발견 사항은 다음과 같습니다:

  • NAMS의 개발로 인해 단백질을 본래 조직에서 직접 관찰할 수 있습니다.
  • SOD1 단백질에서 금속 결핍이 확인되었습니다.
  • 운동신경질환(MND) 마우스 모델의 특정 뇌와 척수 부위에서 SOD1의 축적이 관찰되었습니다.

SOD1이 중요한 금속 이온이 부족할 때, 잘못 접히고 응집되어 세포 기능에 해를 끼치며, 이는 운동 신경 세포의 사멸을 유발할 수 있습니다. 버밍엄 대학교 생명과학부의 헬렌 쿠퍼 팀은 이러한 단백질 문제를 더 자세히 연구할 수 있는 새로운 방법을 개발했습니다. 셰필드 대학교 Translational Neuroscience 연구소의 리처드 미드 팀은 이 기술이 왜 운동 신경 세포가 죽는지를 이해하는 데 도움을 줄 수 있기를 바라며, 이는 새로운 치료법 개발에 기여할 수 있습니다.

연구팀은 다음 단계로 인간 조직 샘플에서도 동일한 SOD1 불균형이 발견되는지 확인할 계획입니다. 이는 환자 치료와 관련된 연구 결과의 중요성을 입증하기 위해 필수적입니다. 또한, 그들은 SOD1의 금속 결핍을 해결하기 위해 기존 약물을 쥐 모델에서 시험할 예정이며, 이는 MND 치료를 위한 기존 약물의 사용으로 이어질 수 있습니다.

이 발견은 MND 연구에 중요한 의미를 가지며, 분자 수준에서 다른 뇌 질환을 연구하는 데 새로운 기준을 제시합니다. 단백질 구조를 자연 상태에서 자세히 볼 수 있게 함으로써, NAMS는 다양한 질환에 대한 연구 방식을 변화시키고 새로운 치료법 개발에 기여할 수 있습니다.

연구는 여기에서 발표되었습니다:

http://dx.doi.org/10.1038/s41467-024-50514-7

및 그 공식 인용 - 저자 및 저널 포함 - 다음과 같습니다

Oliver J. Hale, Tyler R. Wells, Richard J. Mead, Helen J. Cooper. Mass spectrometry imaging of SOD1 protein-metal complexes in SOD1G93A transgenic mice implicates demetalation with pathology. Nature Communications, 2024; 15 (1) DOI: 10.1038/s41467-024-50514-7
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