Ny avbildningsmetod avslöjar proteinavvikelser i motorneuronsjukdom för bättre behandling och förståelse.

StockholmForskare vid University of Birmingham har utvecklat en ny avbildningsmetod som kan identifiera skadliga proteinproblem kopplade till motorneuronsjukdom (MND). I samarbete med University of Sheffield har de gjort viktiga upptäckter som kan leda till nya behandlingar.

Motorneuronsjukdom (MNS), även känd som amyotrofisk lateral skleros (ALS), är ett allvarligt tillstånd där nervcellerna som kontrollerar muskler försämras, vilket leder till muskelsvaghet och minskning. Forskare förstår ännu inte fullständigt vad som orsakar MNS och det finns ännu inget botemedel. En ny teknik som kallas native ambient masspektrometri (NAMS) hjälper forskare att undersöka proteiner i deras naturliga form direkt från hjärn- och ryggmärgsvävnader.

Forskare har upptäckt att ett specifikt protein kallat SOD1 saknar en metallkomponent. Detta protein har tidigare kopplats till motorneuronsjukdom (MND), men det är första gången som forskare har använt detaljerad molekylär avbildning för att visa att metallbristande SOD1 ansamlas i drabbade områden i hjärnan och ryggmärgen hos möss. Denna upptäckt påvisar en direkt koppling mellan dessa proteinproblem och utvecklingen av MND.

Viktiga resultat inkluderar:

• Utvecklingen av NAMS möjliggör undersökning av proteiner i naturliga vävnader.
• Upptäckt av en metallbrist i SOD1-proteinet.
• Ansamling av SOD1 observerad i specifika områden i hjärnan och ryggmärgen hos MND-musmodeller.

Läs också:

Idag · 15:57

Ny forskning: Enkla celler visar lärande utan hjärnor

När SOD1 saknar viktiga metalljoner kan den veckas fel och bilda klumpar, vilket skadar cellfunktioner och kan leda till motorneurondöd. Helen Coopers team vid Birminghams School of Biosciences har utvecklat en ny metod för att undersöka dessa proteinproblem mer ingående. Richard Mead och hans team vid Sheffield Institute for Translational Neuroscience hoppas att denna teknologi kan bidra till att förklara varför motorneuroner dör, vilket kan leda till nya behandlingar.

Forskarteamet kommer härnäst att undersöka om samma obalanser i SOD1 finns i mänskliga vävnadsprover, vilket är viktigt för att bekräfta relevansen av deras resultat för behandling av patienter. Dessutom planerar de att testa befintliga läkemedel för att åtgärda metallbristen i SOD1 hos musmodeller, vilket kan leda till att använda redan kända mediciner för behandling av ALS.

Denna upptäckt är betydelsefull för forskning om motorneuronsjukdomar och etablerar en ny standard för att studera andra hjärnsjukdomar på molekylär nivå. Genom att erbjuda detaljerade vyer av proteinstrukturer i deras naturliga tillstånd, kan NAMS förändra hur forskare studerar många tillstånd och skapa nya behandlingsmetoder.