Nowa metoda obrazowania ujawnia defekty białek w stwardnieniu zanikowym bocznym (MND)

Czas czytania: 2 minut
Przez Maria Sanchez
- w
Mikroskopowa obserwacja uszkodzonych białek neuronów ruchowych.

WarsawBadacze z Uniwersytetu w Birmingham opracowali nową metodę obrazowania, która identyfikuje szkodliwe problemy z białkami związane z chorobą neuronu ruchowego (chorobą neuronu ruchowego). Współpracując z Uniwersytetem w Sheffield, dokonali ważnych odkryć, które mogą prowadzić do opracowania nowych metod leczenia.

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS), znane także jako choroba neuronu ruchowego (MND), to poważna choroba, w której komórki nerwowe odpowiedzialne za kontrolę mięśni ulegają degeneracji, co prowadzi do osłabienia i zaniku mięśni. Naukowcy nie mają pełnej wiedzy na temat przyczyn MND i nie istnieje jeszcze na nią lekarstwo. Nowa technika, określana jako natywna spektrometria mas w środowisku naturalnym (NAMS), umożliwia badaczom analizowanie białek w ich naturalnej formie bezpośrednio z tkanek mózgu i rdzenia kręgowego.

Naukowcy odkryli, że brak metalowego składnika w specyficznym białku zwanym SOD1. Białko to było wcześniej związane z chorobą neuronu ruchowego (MND), ale po raz pierwszy naukowcy zastosowali szczegółowe obrazowanie molekularne, aby pokazać, że odmetalizowany SOD1 gromadzi się w dotkniętych chorobą obszarach mózgu i rdzenia kręgowego u myszy. To odkrycie sugeruje bezpośredni związek między problemami z tym białkiem a rozwojem MND.

Kluczowe odkrycia obejmują:

  • Wdrożenie technologii NAMS umożliwia badanie białek w ich naturalnym środowisku tkankowym.
  • Zidentyfikowano niedobór metalu w białku SOD1.
  • Zaobserwowano gromadzenie się SOD1 w określonych regionach mózgu i rdzenia kręgowego u myszy z modelami MND.

Gdy SOD1 brakuje kluczowych jonów metali, białko to może źle się składać, tworząc skupiska, które szkodzą funkcjom komórek i potencjalnie prowadzą do śmierci neuronów ruchowych. Zespół Helen Cooper z Wydziału Nauk Przyrodniczych w Birmingham opracował nową metodę, by lepiej badać te problemy z białkami. Richard Mead wraz z zespołem z Instytutu Nauk Translacyjnych w Sheffield mają nadzieję, że ta technologia przyczyni się do zrozumienia, dlaczego umierają neurony ruchowe, co może doprowadzić do opracowania nowych terapii.

Zespół badawczy zamierza sprawdzić, czy te same zaburzenia równowagi SOD1 występują w ludzkich próbkach tkankowych, co jest kluczowe dla potwierdzenia znaczenia ich odkryć w leczeniu pacjentów. Dodatkowo planują przetestować istniejące leki w celu skorygowania niedoboru metalu w SOD1 w modelach mysich, co może prowadzić do wykorzystania znanych leków w leczeniu MND.

To odkrycie jest kluczowe dla badań nad SLA i ustanawia nowy standard w badaniach nad innymi chorobami mózgu na poziomie molekularnym. Dostarczając szczegółowych obrazów struktur białek w ich naturalnym stanie, NAMS może zrewolucjonizować sposób, w jaki naukowcy badają wiele schorzeń i tworzą nowe metody leczenia.

Badanie jest publikowane tutaj:

http://dx.doi.org/10.1038/s41467-024-50514-7

i jego oficjalne cytowanie - w tym autorzy i czasopismo - to

Oliver J. Hale, Tyler R. Wells, Richard J. Mead, Helen J. Cooper. Mass spectrometry imaging of SOD1 protein-metal complexes in SOD1G93A transgenic mice implicates demetalation with pathology. Nature Communications, 2024; 15 (1) DOI: 10.1038/s41467-024-50514-7
Nauka: Najnowsze wiadomości
Czytaj dalej:

Udostępnij ten artykuł

Komentarze (0)

Opublikuj komentarz