Nuova tecnica di imaging svela difetti proteici nella sclerosi laterale amiotrofica

RomeRicercatori dell'Università di Birmingham hanno sviluppato un nuovo metodo di imaging per identificare problemi proteici dannosi legati alla malattia del motoneurone (MND). Collaborando con l'Università di Sheffield, hanno fatto scoperte importanti che potrebbero condurre a nuove terapie.

La malattia del motoneurone (MND), conosciuta anche come sclerosi laterale amiotrofica (SLA), è una patologia grave caratterizzata dal deterioramento delle cellule nervose che controllano i muscoli, portando a debolezza muscolare e atrofia. Gli scienziati non comprendono ancora pienamente le cause della MND e non esiste ancora una cura. Una nuova tecnica chiamata spettrometria di massa ambientale nativa (NAMS) aiuta i ricercatori a studiare le proteine nella loro forma naturale direttamente dai tessuti del cervello e del midollo spinale.

I ricercatori hanno scoperto che una specifica proteina chiamata SOD1 è priva di un componente metallico. Questa proteina era già stata collegata alla malattia del motoneurone (MND), ma è la prima volta che gli scienziati hanno utilizzato l'imaging molecolare dettagliato per dimostrare che la SOD1 carente di metallo si accumula nelle aree colpite del cervello e del midollo spinale nei topi. Questa scoperta indica un collegamento diretto tra il problema delle proteine e lo sviluppo della MND.

Risultati chiave includono:

• Lo sviluppo di NAMS consente l'esame delle proteine nei tessuti nativi.
• Rilevata una carenza di metalli nella proteina SOD1.
• Osservato l'accumulo di SOD1 in specifiche aree del cervello e del midollo spinale nei modelli murini di MND.

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Quando la SOD1 manca di importanti ioni metallici, può piegarsi in modo errato e formare aggregati che danneggiano le funzioni cellulari, potenzialmente causando la morte dei motoneuroni. Il team di Helen Cooper presso la Scuola di Bioscienze di Birmingham ha sviluppato un nuovo metodo per studiare più da vicino questi problemi proteici. Richard Mead e il suo gruppo all'Istituto di Neuroscienze Translazionali di Sheffield sperano che questa tecnologia aiuti a spiegare perché i motoneuroni muoiono, aprendo la strada a nuove terapie.

Il team di ricerca verificherà successivamente se gli stessi squilibri di SOD1 sono presenti nei campioni di tessuto umano, per confermare la rilevanza dei loro risultati nel trattamento dei pazienti. Inoltre, hanno in programma di testare farmaci esistenti per correggere la carenza di metallo in SOD1 nei modelli murini, il che potrebbe portare all'uso di medicamenti già conosciuti nel trattamento della SLA.

Questa scoperta è fondamentale per la ricerca sulla SLA e stabilisce un nuovo standard per lo studio di altre malattie cerebrali a livello molecolare. Offrendo immagini dettagliate delle strutture proteiche nel loro stato naturale, NAMS potrebbe rivoluzionare il modo in cui gli scienziati studiano numerose condizioni e sviluppano nuovi metodi di trattamento.