Une nouvelle méthode d'imagerie révèle des défauts protéiques dans la maladie de Charcot

ParisDes chercheurs de l'Université de Birmingham ont mis au point une nouvelle méthode d'imagerie capable d'identifier les anomalies protéiques nuisibles associées à la maladie du motoneurone (MND). En collaboration avec l'Université de Sheffield, ils ont réalisé des découvertes significatives qui pourraient ouvrir la voie à de nouveaux traitements.

La maladie des motoneurones (MMN), également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une affection grave où les cellules nerveuses contrôlant les muscles se détériorent, entraînant une faiblesse musculaire et une atrophie. Les scientifiques ne comprennent pas entièrement les causes de la MMN et il n'existe pas encore de remède. Une nouvelle technique appelée spectrométrie de masse native en environnement ambiant (NAMMS) permet aux chercheurs d'étudier les protéines dans leur forme naturelle directement à partir des tissus cérébraux et de la moelle épinière.

Des chercheurs ont découvert qu'une protéine spécifique appelée SOD1 manque d'un composant métallique. Bien que cette protéine ait déjà été associée à la maladie des motoneurones (MND), c'est la première fois que des scientifiques utilisent l'imagerie moléculaire détaillée pour démontrer que SOD1, dépourvu de métal, s'accumule dans les zones affectées du cerveau et de la moelle épinière chez les souris. Cette découverte établit un lien direct entre ces anomalies protéiques et le développement de la MND.

Principaux résultats :

• La mise au point de NAMS permet l'étude des protéines dans les tissus natifs.
• Découverte d'une carence en métal dans la protéine SOD1.
• Accumulation de la SOD1 observée dans des régions spécifiques du cerveau et de la moelle épinière chez les souris modèles de SLA.

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Lorsque SOD1 manque des ions métalliques essentiels, il peut se mal replier et former des amas, perturbant les fonctions cellulaires et pouvant entraîner la mort des neurones moteurs. L'équipe d'Helen Cooper à la School of Biosciences de Birmingham dispose d'une nouvelle méthode pour étudier ces problèmes de protéines de manière plus approfondie. Richard Mead et son équipe à l'Institut de Neurosciences Translationnelles de Sheffield espèrent que cette technologie permettra de comprendre pourquoi les neurones moteurs meurent, ce qui pourrait conduire à de nouveaux traitements.

L'équipe de recherche vérifiera ensuite si les mêmes déséquilibres de SOD1 sont présents dans des échantillons de tissus humains, afin de confirmer la pertinence de leurs résultats pour le traitement des patients. En outre, ils prévoient de tester des médicaments existants pour corriger la carence en métal du SOD1 chez les souris, ce qui pourrait conduire à l'utilisation de médicaments connus dans le traitement de la SLA.

Cette avancée est cruciale pour la recherche sur la SLA et établit de nouveaux critères pour l'étude des maladies cérébrales à un niveau moléculaire. En offrant des vues détaillées des structures protéiques dans leur état naturel, NAMS pourrait révolutionner la recherche scientifique sur diverses pathologies et permettre le développement de nouveaux traitements.