새로운 연구: 단백질 청사진 편집 방해가 세포 붕괴 촉진의 열쇠인가?

소요 시간: 2 분
에 의해 Maria Lopez
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세포 붕괴 및 손상된 단백질의 현미경적 관찰.

Seoul세계 각국의 연구자들은 세포가 단백질을 만드는 새로운 방법을 발견했습니다. 이 과정이 방해받으면 망막색소변성증 같은 질병이 발생할 수 있습니다. 이 과정은 세포가 단백질 설계도를 어떻게 스플라이싱하는지에 영향을 미치며, 이는 단백질 생성의 중요한 부분입니다. 이 연구는 프랑크푸르트 괴테 대학교에서 수행되었으며, 암과 파킨슨병, 알츠하이머병과 같은 신경퇴행성 질환을 위한 새로운 테스트와 치료법 개발의 가능성을 시사합니다.

단백질은 스플라이싱이라는 과정을 통해 만들어집니다. 이 과정에서 스플라이소좀은 유전자 전사를 변화시키며, 이는 인체에 필요한 다양한 단백질을 생성하는 데 필수적입니다.

  • 유전자는 단백질을 위한 지침을 포함하고 있습니다.
  • 세포는 이러한 지침의 사본을 만듭니다.
  • 스플라이스좀은 이 사본을 편집해 일부 부분을 제거합니다.
  • 최종적으로 다양한 단백질을 위한 수정된 설계도가 만들어집니다.

스플라이스좀은 여러 부분으로 구성되어 있으며 그 중 U4/U6.U5라는 단위가 포함되어 있다. USP39라는 단백질은 이러한 단위들을 안정적으로 유지하는 역할을 한다. 그러나 특정 변동이 발생하거나 USP39가 없을 경우, 스플라이스좀이 불안정해진다. 이로 인해 스플라이싱 과정이 느려지고 정확성이 떨어지며, 잘못된 단백질이 생성되어 세포에 문제를 일으킬 수 있다.

일부 매우 공격적인 종양들이 빠르게 분열하기 위해 USP39라는 단백질과 유사한 단백질을 많이 생성한다는 연구 결과가 나왔습니다. USP39를 차단하면 빠르게 분열하지 않는 건강한 세포를 손상시키지 않고 암 세포를 제거할 수 있을 가능성이 있습니다. 이는 몇 가지 유형의 암을 치료하는 새로운 방법이 될 수 있습니다.

이 연구의 결과는 안구 질환과 암을 넘어 알츠하이머와 파킨슨병과 같은 질병을 이해하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 세포가 유전적 명령을 처리하는 과정에서의 오류가 유해한 단백질 축적과 세포 손상을 일으켜 이러한 질병에 기여할 수 있습니다. 이러한 유전 처리 오류를 수정하여 질병을 치료할 수 있는 새로운 방법을 찾는 것이 가능합니다.

이 연구는 세포 과정에서 정확성을 유지하는 것이 얼마나 중요한지를 강조합니다. 미래에는 이러한 세부적인 메커니즘에 집중하여 질병을 치료하는 의료 방법들이 개발될 수 있으며, 이는 스플라이싱과 관련된 질병을 앓고 있는 환자들에게 희망을 제공할 수 있습니다. 계속되는 연구를 통해 스플라이스좀의 특정 역할을 이해함으로써 새로운 치료법 및 진단 도구가 등장할 가능성이 있습니다.

연구는 여기에서 발표되었습니다:

http://dx.doi.org/10.1126/science.adi5295

및 그 공식 인용 - 저자 및 저널 포함 - 다음과 같습니다

Cristian Prieto-Garcia, Vigor Matkovic, Thorsten Mosler, Congxin Li, Jie Liang, James A. Oo, Felix Haidle, Igor Mačinković, Alfredo Cabrera-Orefice, Rayene Berkane, Giulio Giuliani, Fenfen Xu, Anne-Claire Jacomin, Ines Tomaskovic, Marion Basoglu, Marina E. Hoffmann, Rajeshwari Rathore, Ronay Cetin, Doha Boutguetait, Süleyman Bozkurt, María Clara Hernández Cañás, Mario Keller, Jonas Busam, Varun Jayeshkumar Shah, Ilka Wittig, Manuel Kaulich, Petra Beli, Wojciech P. Galej, Ingo Ebersberger, Likun Wang, Christian Münch, Alexandra Stolz, Ralf P. Brandes, William Ka Fai Tse, Stefan Eimer, Didier Y. R. Stainier, Stefan Legewie, Kathi Zarnack, Michaela Müller-McNicoll, Ivan Dikic. Pathogenic proteotoxicity of cryptic splicing is alleviated by ubiquitination and ER-phagy. Science, 2024; 386 (6723): 768 DOI: 10.1126/science.adi5295
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