Comprendre l'amylose AL : pathogenèse, progrès de la recherche et nouvelles options thérapeutiques

ParisL'amylose AL est une maladie grave et rare. Elle entraîne souvent des lésions d'organes, une insuffisance, et la mort. Dans ce trouble, les cellules plasmatiques de la moelle osseuse libèrent des chaînes légères libres, qui constituent des parties d'anticorps. Ces chaînes légères se plient de manière incorrecte et forment des fibrilles amyloïdes. Les fibrilles s'accumulent alors dans les organes et les tissus, causant des dommages.

Les patients atteints d'amylose AL à chaînes légères d'immunoglobulines ont bénéficié d'améliorations significatives dans leur prise en charge, affirme Sanchorawala. Cela a conduit à une nette amélioration des résultats pour les patients au cours des quarante dernières années. Bien que les taux de survie globale aient considérablement augmenté, de nombreux besoins demeurent insatisfaits.

Les problèmes cardiaques constituent une préoccupation majeure pour les patients atteints d'amylose AL. Selon Sanchorawala, 70 à 80 % de ces patients souffrent de troubles cardiaques. Ces problèmes cardiaques sont la principale cause de décès chez les personnes atteintes de cette maladie. D'autres organes tels que les reins, le foie et le système nerveux peuvent également être touchés.

Les traitements pour l'amylose AL comprennent :

• Cibler les cellules plasmatiques clonales
• Interrompre la production de chaînes légères
• Recherches sur les anticorps monoclonaux antifibrillaires

Ces traitements se développent rapidement et semblent prometteurs pour les patients. Sanchorawala est optimiste quant à l'arrivée de nouvelles thérapies d'ici 2024. Un diagnostic précoce est essentiel. Les médecins devraient dépister l'amylose AL chez les patients présentant divers symptômes et signes cliniques.

Sa revue présente un aperçu complet de l'amylose AL, soulignant la nécessité de recherches et de nouveaux traitements. Le futur de la thérapie contre l'amylose AL est en pleine évolution avec de possibles nouvelles avancées. Ceci apporte de l'espoir aux patients et aux professionnels de santé.